橄榄脑桥小脑萎缩(OPCA)的病理特征与诊断：医学影像服务中心500病例分析

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【医学成像服务中心】编译

橄榄核脑寄生虫（OPCA）是一种神经变性疾病，其特征是pontocerebellum的中脚和小脑半球的萎缩。这是一种常见的遗传性共济失调。病理表现主要是小脑半球，腹桥和延髓的严重萎缩，不参与红色核，黑质Nigra，基底神经节，大脑皮层和前脊髓。疾病的原因尚不清楚，但有家族史。在显微镜下，橄榄核，神经胶质细胞增生和橄榄小脑纤维的脱髓鞘的神经细胞的脱髓鞘化；几乎所有的腹椎骨跨境纤维都丢失了。最常见的症状是下肢进行性共济失调和无力，而眼部运动障碍也很常见。

头骨MRI的主要迹象（1）脑干形态较薄，尤其是庞斯的前部和后直径：2）小脑体积变小，小脑沟fissure fissure fissure宽宽并深化，并且半球裂片变得更薄，更薄，更长月，使其成为枝状。 3）脑蓄水池和心室膨胀，其中前水箱箱正在扩大。

交叉符号或热十字bun符号 - 上面带有交叉图案的圆形面包：T2加权像上庞斯的交叉信号阴影是“交叉标志”。

跨标志机制：Ponsor核及其纤维化通过小脑中部的中足。小脑的蓬神经，跨桥纤维和小脑的中足因变性而严重降低。同时，神经胶质增生增加了其水体积，从而形成了像上pon的MRI T2的横向超敏反应。然而，纤维和锥体岩（皮质核区，皮质脊髓区域），内侧镶嵌系统和在形成上大脑上部小脑（结合臂）的纤维内部骨骼和背骨均未受损。这种差异参与正是在MRI上进行跨标志的重要原因。曾经认为跨体征是OPCA的特征变化。有文献报道不仅在OPCA中，而且在其他两种类型的多系统萎缩（MSA）中也有：黑质Nigra变性（SND）和类似的害羞贩运综合征迹象。

图像中“交叉符号”的出现只能被视为MSA，但是对于OPCA，SND或害羞的拖拉综合症，有必要与临床实践紧密整合。 MSA等疾病的诊断应基于临床实践，应补充神经影像学诊断。

一般来说：

当帕金森氏综合症是主要的综合症时，MSA是纹状体黑质（SND）；

当小脑症状是主要症状时，MSA就是OPCA；

当自主神经系统疾病是主要性疾病（例如性功能障碍和头晕）时，MSA就是害羞的拖拉综合症。

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