79岁男性双下肢无力、麻木、走路不稳：橄榄桥脑小脑萎缩（OPCA）的诊断与概述

79岁男性双下肢无力、麻木、走路不稳：橄榄桥脑小脑萎缩（OPCA）的诊断与概述

病史简介：男性，现年79岁，弱，麻木和不稳定的下肢行走。

MRI图像如下：

描述：庞森和延髓萎缩，前枕骨疗法和前枕骨疗法扩大，小脑教派宽大，并且在庞森（Ponsina）可以看到异常的“交叉”形状，而天赋很高。

诊断：考虑橄榄庞塞小脑萎缩（OPCA）

OPCA概述

橄榄庞森小脑萎缩（OPCA）是一组神经系统中多部分进行性萎缩的退化性疾病，具有未知原因，小脑共济失调是主要的临床表现。

OPCA可以分为两类：1。遗传类型（Menzel类型）：大多数是常染色体显性剂，被分类为脊柱小脑共济失调（SCA），其中一些是常染色体隐性。 2。零星类型（Deierine-thomas型）：饮用水时轻度的共济失调，窒息和咳嗽，再加上帕金森氏综合症和自主神经系统疾病。目前，据信仅散发性被归类为多系统萎缩（MSA）。

基本病理特征：下橄榄核，脑海和小脑的神经元变性，引发小脑白质纤维和纤维神经胶质增生的脱髓鞘。

OPCA Head MRI的主要表现

①大脑茎萎缩和变薄，尤其是脑膜的腹侧扁平，前直径缩小。该标志最好显示在MRI的矢状位置。

小脑萎缩，小脑半球的叶状凹槽和裂缝扩大和加深，它是“死树枝”。

小脑的中脚变得更薄。

④脑干周围的大脑蓄水池和四个心室被扩大，其中脑前蓄水池的扩大是最明显的。

PON的交叉形超信号，即“交叉符号”，在T2WI后期可能发生，这被认为是对OPCA的诊断而决定性的。

特征表现：面包交叉标志

OPCA的定量指标

概括

在临床实践中，橄榄苯甲酸小脑萎缩（OPCA）并不少见。 MRI为该疾病提供了可靠的诊断基础，以促进早期诊断，及时支持治疗和延迟疾病进展。

诊断的关键点：小脑共济失调是主要的临床表现，MRI显示PON/小脑萎缩，PONS“跨标志”或“纵向线符号”，不包括脑血管疾病，占位性病变，炎症，炎症和其他有机疾病。